HIRSCHPRUNG

BAB I

PENDAHULUAN

Ada  beberapa pengertian mengenai hirschprling atau mega calon, namun pada intinya sama yaitu penyakit yang disebabkan oleh obstruksi mekanisme dan tidak adekuatnya motilitas pada usus sehingga tidak evakuasi usus spontan dan tidak mempunyai spinkter rectum berelaksasi.

Menurut beberapa literature, penyakit ini merupakan penyakit bawaan sejak lahir. Apabila sejak awal kelahiran bayi tidak mengeluarka kotoran / tinja ada kemungkinan terkena kelainan ini. 

BAB II

PEMBAHASAN

A.    Pengertian

Pengertian mengenai hirschprung atau mega colon yaitu penyakit yang tidak adanya sel-sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid colon. Dan ketidakadaan ini menimbulkan keabnormal atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan. Penyakit hirschprung atau ega kolon adalah kelaian bawaan penyebab gangguan pasase usus tersering pada neonatus dan kebanyakan terjadi 3 kg , lebih bnayak laki-laki pada bayi atern dengan berat lahir dari pada perempuan.

B.     Etiologi

Adapun yang menjadi penyebab hirschprling atau mega colon itu sendiri adalah diduga terjadi karena factor genetic dan lingkungan sering terjadi pada anak dengan Down sydrom, kegagalan sel neural pad masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudala pada myntrik dan sub mukosa dinding plexus.

C.    Patofisiologi

Istilah congenital aganglionic mega colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. Ketidak adaan menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong (peristalik) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta pinkter rectum tidak dapaht berelaksasi sehingga mencegah keluarnya fases secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada mega colon.

Semua ganglion pada intramural plexus berguna untuk control kontraksasi peristaltic secara normal.

Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan fesess eterkumpul didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian colon tersebut melebar.

    

D.    Menifestasi Klinis

Bayi baru lahir tidak bisa mengeluarkan meconium dalam 24-28 jam pertama setelah lahir. Tampak malas mengkonsumsi cairan, muntah bercampur dengan air empedu dan disertai abdomen.

Gejala penyahkit hirschprling adalah obestruksi, rendah bayi dengan penyakit hirschprling dapat menunjukkan gejala klinis abdomen sebagai berikut :

a.       Konstipasi

b.      Tinja seperti pita berbau busuk

c.       Disertai abdomen

d.      Adanya masa difecal sapat dipalpasi

e.       Bisanya tampak kurang nutrisi dan anemia

Komplikasi

a.       Obstruksi usus

b.      Konstipasi

c.       Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit

d.      Entrokolitis

e.       Struktul anal inkontinensial

E.     Pemerisaan Penunjang

1.      Pemerksaan dengan barium enam, dengan pemeriksaan ini akan bias ditentukan :

a.       Daerah transisi

b.      Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang mengempit

c.       Entrokolitas pada segmen yang melebar

d.      Terdapat retensi barium selama 24 – 48 jam

2.      Biopsi Isap

Yaitu mengambil mukosa dan sub mukosa dengan alat penghisap dan mencari sel ganglion pada daerah sub mukosa

3.      Biopsi Otot Rektum

Yaitu pengambilan otot rectum

4.      Pemeriksaan aktivitas enzim asetil kolin esterase dari hasil biobsi isap pada penyakit ini khas terdapat peningkatan, enzimasetil kolin esterase

5.      Pemeriksaan aktivitas norepineferin dari jaringan biopsi usus

6.      Pemeriksaan colok anus

Pada pemeriksaan ini jari akan memeriksakan jepitan pada waktu tinja yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahui bahwa dari tinja, kotoran yang menumpuk dn menyumbat pada usus dibagian bawah dan akan terjadi pembusukan.

F.     Penatalaksanaan

1.      Medis

Penetalaksanaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan juga spinkter ani internal.

Ada dua tahap dalam penatalaksanaan medis yaitu :

a.       Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk melepaskan obstruksi dan secara normal melemahkan dan terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normal.

b.      Pembedahan koreksi diselenggarakan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak mencapai sekitar 9 Kg (20 pounds) atau s ekitar 3 bulan setelah operasi pertama.

2.      Perawatan

Perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila ketidak mampuan terdiagnosa selama periode nneonatal, per hatikan utama antara lain :

a.       Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan congenital pada anak secara dini

b.      Membantu perkembangan ikatan anatra orang tua dan anak

c.       Mendamingi orang tua akan adanya intervensi medis (pembedahan)

d.      Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang.

Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak-anak dengan mal nutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya meningkat. Hal itu sering kali melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema. Diperlukan juga  adanya diet rendah serat, tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi dapat digunakan nutrisi parenteral total (NPT).

BAB III

PENUTUP

Kesimpulan

Penyakit hirschprling merupakan penyakit bawaan sejak lahir, penyakit ini disebabkan oleh tidak adanya sel-sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosig moid colon. Penyakit ini sebetulnya banyak dialami oleh anak laki-laki dibandingkan perempuan, perbandingannya sekitar 3,8 : 1.